马琳：骨髓移植不是蝴蝶宝贝的救命稻草

　　很难想象，世界上还存在这么一类人，他们的皮肤在受到轻微摩擦或无明显原因的情况下就会发生水疱或血疱疹，进而导致创伤溃烂。这种疾病终生不能治愈，每天都需要换药包扎。长期的医疗负担，对疾病的过少认知，稀缺的医疗资源……种种原因致使他们有些被密闭在保鲜膜中，有些被包裹在卫生纸里。这些“生活在保鲜膜或卫生纸里的人们”在人群中是那么“与众不同”，普通人眼中求学、交友、工作这些再平凡不过的事情，对他们来说都弥足珍贵。

　　他们就是大疱性表皮松解症（EB）患者，因皮肤犹如蝴蝶翅膀一般脆弱，一碰即碎，又被称为“蝴蝶宝贝”。EB分为先天遗传性和后天获得性两类，是世界上最痛苦的疾病之一，属于罕见病，我国发病率仅为十万分之二。

　　“未来的医学发展会怎样我不知道，但目前来说EB确实无药可医。” 首都医科大学附属北京儿童医院皮肤科主任马琳教授说。

　　凡是患病的人，都希望摆脱疾病困扰，早日拥有健康身体。然而这一再正常不过的愿景，对于EB患者来说都是奢望。

　　骨髓移植被认为是治疗EB的唯一有效方法，尽管北京儿童医院刚刚完成了亚洲首例骨髓干细胞移植手术，且患者目前随访稳定，但马琳教授说：“大多数EB病人是不需要骨髓移植的，良好的护理即可保证患儿的正常生活”。

　　“骨髓移植是迫不得已的事情。”马琳教授说，它的风险太大，手术中的感染问题，手术后的排异问题都非常棘手，她认为骨髓移植手术是一件“为了活命却要冒着生命危险”的事情。

　　哪些患者真正需要移植？

　　根据发病部位不同，遗传性EB被分为单纯型、交界型、营养不良型和Kindler综合征。其中，重型交界型EB婴儿期死亡率很高，也称致死性交界型EB；隐性营养不良型EB婴儿期死亡率高，且易引发鳞状细胞癌，引发早亡。

　　马琳教授说，只有致死性交界型EB患者和隐性营养不良型EB患者需要骨髓移植，目的是令患者活下来或活得更久一些。

　　“医学的追求是没有办法（治疗）还要找到办法（治疗）。但需要让EB患者及其家长知道的是，EB的管理比治疗更重要！”马琳教授说，曾有两个病例，因为对护理的重视程度不同差别非常大。一位因为早期护理良好，患者与常人无异，仅表现为手指处表皮紧崩。另一位却已形成并指，患者不得不接受手指间假蹼松解术局部治疗。

　　马琳教授强调，社会和家长应该“把钱向前移”，把钱花到EB患者家长的教育阶段，让家长在最初就清楚认识这一疾病，而不是把更多的钱放在治疗上。更早更清楚地了解到EB需要正确、科学的护理，而非寄希望于治疗，会让家长、社会以及患者都承担更少的经济负担和生理痛苦。

　　马琳教授编著的《儿童皮肤病学》作为中国医师协会儿童皮肤病学医师的培训教材，其中关于儿童疱病学的章节给出了专业的EB护理指导：

　　首先，注意保护。减少摩擦皮肤，防止水疱发生。

　　其次，抽疱。出现水疱时，可挑破水疱，抽出疱液，防止水疱进一步扩大。

　　第三，预防和治疗继发感染。保持创面清洁，必要时每天或隔天清查创面，外用抗炎霜剂，慢性感染的创面外用莫匹罗星软膏抗感染。补充营养。如维生素E以及铁和锌。

　　用一块好的纱布替代保鲜膜、卫生纸包扎，用更专业的护理知识照看患者，都会极大的缓解蝴蝶宝贝的痛苦，避免病情加重。然而，极低的发病率导致专门用于蝴蝶宝贝的护理用品和药品稀缺而昂贵。一种进口纱布要比普通的纱布包扎效果更好，却只有北京地区患者才能享受医保政策。让蝴蝶宝贝远离保鲜膜和卫生纸中的生活，他们需要更多的政策关爱和社会关注！

　　“只要生病的人，都要有人关爱。” 马琳教授提到，北京儿童医院设有专门治疗室，内有医护人员一边包扎一边教授。她希望有更多的志愿者前来免费学习，为EB患者带去更多的志愿服务和关爱。

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