编者按：2016年9月12-13日，国际自身免疫性肝炎组织（International Autoimmune Hepatitis Group，IAIHG）在德国汉堡召开了学术研讨会，汇聚了众多世界著名肝病学家。IAIHG是一个国际非政府、非盈利而且不注册的学术组织，中国大陆现有两位成员：马雄教授（上海交通大学医学院附属仁济医院）和闫惠平教授（首都医科大学附属北京佑安医院）。闫惠平教授参加了此次研讨会，并应《国际肝病》邀请向关注自身免疫性肝病的同行介绍汉堡会议和该国际组织情况。

　　自身免疫性肝病（AILD）在我国越来越受到重视，近年来医生们普遍感觉，原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者数量明显增多，而自身免疫性肝炎（AIH）在确诊方面还存在一些困难。此次“IAIHG workshop”的召开，为我国AILD的临床诊疗与学术研究带来一些启示。曾主持制定EASL-AIH Clinical Guideline的德国汉堡Eppendorf大学医学中心Ansgar Lohse教授担任会议主席，会议代表主要来自欧洲、亚洲（另有一位来自日本）和美洲（代表不多）。会场布置简洁，没有横幅或彩色宣传品，会议日程十分紧凑，讨论热烈。

　　一、会议主题

　　本次会议有两大主题：提出AIH面临的主要问题并讨论解决方案，为制定新的指南/共识做准备；讨论建立少见肝病（Rare Liver disease ）合作研究网络。报告主要围绕：打破肝脏免疫耐受的原因是什么，诊断面临的问题和治疗面临的问题是什么，儿科的特殊问题以及后GWAS时代我们还要做什么等。报告人分别来自德国、英国、巴西、希腊、意大利、荷兰等国。整个下午的讨论分为三个组：基础研究组、诊断组和治疗组。

　　二、血清学诊断问题

　　笔者参加了“诊断组”的讨论，讨论由Diego Vergani教授主持。自身抗体在AILD的诊断中起到十分重要作用，首先讨论了世界各国的自身抗体结果存在不一致性的问题。

　　各国的自身抗体结果存在不一致性，方法学不同是原因之一。美国主要采用ELISA方法，而欧洲对ANA多采用间接免疫荧光法（IIF）。希腊专家提出ELISA较敏感，为什么有的病例ELISA检测阴性而IIF检测阳性？德国等教授分析，自身抗原可分为重组抗原和天然纯化抗原，反应性不同；ELISA检测ANAs时，若同时包被几种抗原，抗原表位可能被覆盖或未能完全暴露，影响抗原与抗体结合，可能影响检出率。笔者介绍中国多采用IIF做ANA、AMA、SMA等初筛检测，IIF可以更全面地检测到针对细胞核抗原的抗体。同时也采用ELISA和IB法检测ANA中的特异抗体和其他自身抗体。Diego Vergani教授指出，有关文献和风湿病相关指南推荐ANA检测首选IIF方法检测，并介绍了ELISA和免疫印迹法（IB）的应用特点。

　　各国之间自身抗体检测结果存在不一致，是否应建立参考实验室？有些实验室或社区医院不具备IIF检测条件，各国是如何解决的？是否通过独立实验室检测？笔者介绍，在中国，国家卫计委临床检验中心负责全国范围多项检验项目的质量控制，某些自身抗体项目已被纳入。临检中心每年发放质控品，全国各个实验室参与并汇报结果，以此控制检验质量。一些欧洲代表建议确立参考实验室。另外，还对抗-LKM和AMA检测等存在的问题进行了讨论。

　　笔者认为，在自身抗体检测方面，我国与发达国家处于同等水平。会上提及的德国、美国等知名公司的诊断试剂和实验方法在我国均已应用，某些方面我们可能还领先一步。国内也遇到不同医院间自身抗体检验结果差异较大的同样问题，并在积极解决。除了ANA等，多数AILD相关的自身抗体尚未被纳入全国检测质控项目。我们自身免疫肝病管理学组正在尝试对这些检测项目的规范化工作，旨在为临床提供更稳定可靠的结果。因此，我们的经验和体会可以在国际分享。

　　三、其他议题

　　基础研究涉及AIH动物模型、免疫调节发病机制的报告。病理诊断讨论的要点包括急性AIH或疑似DILI-AIH的病理特点问题。多位临床专家对一线、二线药物的应用及三线药物的研究进行了讨论。

　　四、在欧洲建立少见肝病数据库

　　Lohse教授及团队介绍了建立ERN Rare Liver合作平台的设想。“Rare Liver”包括AIH、PBC、PSC、IgG4及遗传和代谢性肝病等。与会的多国专家讨论了病例管理、标本、信息等许多具体问题。Lohse教授强调，在欧洲某个中心的研究病例可能不足以得到满意结果发表文章，可将血清标本送至特定的实验室，IAIHG是合作研究的一个很好平台。我们看到，已发表的AIH GWAS研究以及近期关于NASH-AIH的相关研究都是利用这个平台的很好例子，值得我国学者借鉴学习。

　　最后，大会主席宣布下一次IAIHG会议将于2016年11月12日在美国波士顿举行，让我们一起期待大会的顺利召开！

　　延伸阅读——IAHG简介

　　国际自身免疫性肝炎组织(IAIHG)是一个国际非政府、非盈利而且不注册的学术组织。该组织建立于1990年，第一任主席为Ian McFarlane教授，现任主席为Diego Vergani教授。IAIHG至今拥有近百位成员，来自全球40多个国家。中国大陆现有两位成员：上海交通大学医学院附属仁济医院的马雄教授和首都医科大学附属北京佑安医院的闫惠平教授，在国际组织中也发出了来自中国的声音。

　　IAIHG的建立旨在自愿参加基础上，为世界提供一个针对AIH或AIH相关疾病合作研究的平台。该组织的目标是，为少见的自身免疫肝病-AIH和相关疾病的科学知识和临床管理进展有所贡献。该目标通过为数不多而精心定义的协作研究项目来实现，这些项目是从IAIHG成员的高端学识和能力最大限度地受益，是任何其他独立的组织不能实现的。

　　IAIHG成立后很快开始组织AIH的诊断治疗指南的制定，由27位来自世界各国的专家撰写了第一版AIH诊断评分标准，发表于1993年《肝脏病学》（Hepatology）杂志。1998年，41位专家对第一版AIH诊断评分系统做了补充修订，修订版AIH评分系统发表于1999年《肝脏病学杂志》（J Hepatology）。2008年，IAIHG的18位专家又共同制定了AIH诊断简化评分标准，发表于《肝脏病学》（Hepatology）。修订后的AIH评分系统和AIH简化评分系统均为美国肝病学会和欧洲肝病学会制定相关管理指南所参考。

　　自2006年起，英国伦敦大学国王学院医院的Diego Vergani教授一直担任该组织主席，他和他的夫人Giorgina Mieli-Vergani都是IAIHG成立之初的成员。他多次在全球重要的肝病会议上报告或者主持会议，对推动世界各国医生认识与诊治自身免疫性肝病做出了很大贡献。IAIHG每年召开两次全体会议，一般与EASL和AASLD同期举行，2016年4月在西班牙巴塞罗那，2016年11月将在美国波士顿召开。

　　专家介绍：

　　闫惠平，首都医科大学附属北京佑安医院研究员、教授、博士研究生导师，国务院批准享受政府特殊津贴专家。从事病毒性肝炎、自身免疫肝病的实验诊断和临床免疫研究三十多年。参与制定中国免疫学会临床免疫分会《自身抗体检测在自身免疫疾病中的临床应用专家建议》，中华医学会肝病学会等《自身免疫性肝炎诊断和治疗共识》。

　　 （信息来源/《国际肝病》编辑部 作者/北京佑安医院 闫惠平 特约主编/刘慧）

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