艾森曼格综合征(Eisenmenger'ssyndrome)是指各种先天性心脏病导致的肺动脉压显著增高伴有右至左分流,患者出现发绀、活动耐力下降、呼吸困难等一系列表现的临床综合征。
艾森曼格综合征属妊娠禁忌证,女性患者如果怀孕,专家建议需要早期终止妊娠。而随着妊娠期生理改变加重心脏负担,有一些患者勉强维持到了妊娠中晚期,孕妇极易出现心力衰竭、肺动脉高压危象、感染性心内膜炎等严重并发症,孕妇剖腹产的死亡率可以高达50-65%,胎儿流产率可高达75%。
临床上我们很难看到艾森曼格综合征孕妇顺利分娩的事例,然而就在前不久,北京世纪坛医院接诊这样一位患者。
该患者来自云南高原地区,28岁,确诊艾森曼格综合征已近10年。因为想做妈妈,经过多方打听,不远千里来到北京世纪坛医院。
该患者于孕15周初次就诊时,面色青紫、杵状指均暴露了病情的严重性,检查结果更是让人揪心,她的血氧分压不到60mmHg,氧饱和度不足85%。
经全院相关科室讨论,大家认为继续妊娠对孕妇的心脏可能会有致命的打击,建议积极终止妊娠。但患者坚定地要求继续怀孕,不管困难多大。在对患者病情进行了充分的评估和治疗后,医院叮嘱患者回家休养,继续于当地医院规律产 检。
再次进京入院,患者已经是妊娠32周,产科与心内科、干疗呼吸科、麻醉科、新生儿科高度重视,多次讨论,给予持续面罩吸氧、心电监护,限制液体入量,保持负平衡,抗生素预感染,地塞米松促进胎儿肺成熟,术前备抗肺动脉高压药物。
患者入院第4天,在硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术,术中行桡动脉穿刺并放置右心漂浮导管,监测中心静脉压,并严密监测产妇血氧分压、血氧饱和度、肺动脉压力、主动脉压力和心率。
在各科室专家通力合作下,患者顺利剖宫产分娩一女婴,体重1760g,新生儿产后哭声洪亮。患者手术过程顺利,术后患者在重症监护室顺利度过产后3天的心衰极度危险期,目前病情平稳。面对妊娠合并严重心肺疾病的患者,北京世纪坛医院的医护人员并没有退缩,而是迎难而上,积极面对,在大家的共同努力下,帮助这个命运多舛却无比顽强的女人圆了母亲梦。(作者/北京世纪坛医院妇产科 李艳 特约主编/左彦)
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