了解先天性心脏病三尖瓣闭锁治疗的发展过程

上海远大心胸医院专家指出先天性心脏病三尖瓣闭锁是胚胎在正常发育情况下，心内膜垫融合，将房室管平均分成左右两个管口并参与形成膜部心室间隔和闭合心房间隔第1孔。

一般认为胚胎期前后心内膜垫融合部位偏向右侧，心室间隔右移造成房室口分隔不均等，右侧房室管口闭塞则日后形成三尖瓣闭锁。

上海远大心胸医院专家说三尖瓣闭锁临床上呈现紫绀、气急和乏力等症状，而心电图显示电轴左偏和左心室肥厚，P波高而宽，则应高度怀疑可能有三尖瓣闭锁。右心导管检查和心血 管造影、超声心动图检查可以明确诊断本病。需与法洛氏四联症、艾森曼格综合症、大动脉错位、右心室双出口和单心室等鉴别。三尖瓣闭锁患儿生后不予手术治疗 的预后极差，其临床表现和生存率与三尖瓣闭锁的解剖类型和合并畸形有关，此种先天性心脏病患儿出生后自然史1年生存率仅10%。

先天性心脏病三尖瓣闭锁治疗的发展过程：

早在1945年Blalock和以后的Potts、Waterston相继对肺血少的三尖瓣闭锁患者施行了体-肺动脉分流术，这种三尖瓣闭锁手术可 达到增加肺血流，改善青紫的目的。Muller等在1952年首创应用肺动脉环缩术限制肺血流，使肺动脉开口正常的肺充血患者的症状得以改善。1950年 Blalock和Halon施行房间隔缺损扩大术，Rashkind 1966年应用导管球囊房间隔造口术都减轻了危重患者的症状。1959年Glenn首先报道应用上腔静脉与右肺动脉分流术，1985年Hopkins等在 经典Glenn手术的基础上，创造出双向腔肺分流术。1971年Fontan在Glenn术同时，在右心房与肺动脉之间安置同种带瓣主动脉和下腔静脉口植 入主动脉瓣。完成了完全性右心旁路手术，即Fontan术。后经Kreutzer、Bjork和Fontan不断改进，成为改良Fontan术，经历20 余年的发展，心外管道全腔肺动脉分流术应用获得成功。